Frontotemporalna lobarna degeneracija

Frontotemporalna lobarna degeneracija
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	psihijatrija, neurologija, neuropsihologija
OMIM	600274
DiseasesDB	10034
MeSH	D003704
[уреди на Википодацима]

Frontotemporalna lobarna degeneracija (skraćeno FTLD) je naziv za kliničku sliku (sindrom) koji obuhvata skup različitih neurodegenerativnih bolesti koje zahvataju čeone i slepoočne režnjeve mozga, sa primarnim obeležjima poput poremećenog ponašanja i poteškoća u jezičkim sposobnostima. Ona je neuropatološki supstrat većine frontotemporalnih demencija, koja se javlja kod bolesnika do 65. godine života, čineći time tok bolesti posebno teškim koji ostavlja osobu bez osnovnih ljudskih karakteristika, često u vrhuncu njihovog života.

Kod oko polovine obolelih u njenoj osnovi se nalazi nasledna bolest, koja se povezuje najčešće sa mutacijom MAPT gena (koji ima dve haplogrupe, H1 i H2, u kojima se gen pojavljuje u obrnutim orijentacijama. Haplogroup H2 je uobičajena samo u Evropi i kod ljudi evropskog porekla. Dok je haplogrupa H1 povezana sa povećanom verovatnoćom određenih demencija, kao što je Alchajmerova bolest).

Po učestalosti druga je vrsta demencije uz Alchajmerovu bolest, od koje se razlikuje po tome što amnestički sindrom nije dominantan u ranijim stadijumima bolesti.

Bolest obuhvata spektar klinički, patološki i genetski raznličitih neurodegenerativnih poremećaja mozga, kod kojih se u zavisnosti od anatomske raspodele patoloških promena može razlikovati više kliničkih sindroma: bihevioralna (frontalna) varijanta FTLD-a, progresivna nefluentna afazija, semantička demencija i dr.

Najvažniji tip frontotemporalne lobarne degeneracije naziva se frontotemporalna lobarna degeneracija — tau (skraćeno FTLD — tau), imajući u vidu da se kod tog tipa bolesti (sa nekoliko različitih podtipova tauopatija) u neuronima i glija ćelijama talože patološki tau proteini povezani sa mikrotubulama (MAP).^[а]

Ovom bolešću zbog koje se veliki broj pacijenata javlja za pomoć tek onda kada bolest uzme maha, u narednim decenijama počeće da liči na epidemiju, jer su pogođeni ne samo bolesnici već i bližnji obolelih čiji život postaje pakao, a prave strategije kako da im se pomogne još uvek nema.

1. ^ Rohrer, Jonathan D.; et al. (2015). „Presymptomatic cognitive and neuroanatomical changes in genetic frontotemporal dementia in the Genetic Frontotemporal dementia Initiative (GENFI) study: A cross-sectional analysis”. The Lancet Neurology. 14 (3): 253—262. PMC 6742501 . PMID 25662776. doi:10.1016/S1474-4422(14)70324-2. 

Грешка код цитирања: Постоје ознаке <ref> за групу с именом „lower-alpha“, али нема одговарајуће ознаке <references group="lower-alpha"/>